Alimentación en las aminoacidopatías: Aspectos nutricionales y dietéticos

El número de personas que necesitan una dieta especial por tener un error congénito del metabolismo
(ECM) aumenta progresivamente en todo el mundo a consecuencia de los programas de diagnóstico
precoz.
En el tratamiento de muchos de estos pacientes una dieta especial y adecuada constituye la base fundamental.
Las dietas serán diferentes según el ECM y aun según cada individuo ya que la tolerancia a cada nutriente
dependerá del grado de deficiencia enzimática, de su funcionalidad, de la tolerancia, de la edad,
de los hábitos de vida, etc.
Los seres humanos con un error congénito del metabolismo y cuya parte del tratamiento consiste necesariamente
en que tienen que alimentarse con una dieta especial y adecuada a su alteración metabólica,
tienen y deben adecuar su alimentación a los principios de la dieta equilibrada. Ésta consiste en “una
combinación adecuada de alimentos que proporcione como mínimo los requerimientos nutricionales
y otros componentes alimenticios necesarios para el crecimiento y el mantenimiento de las funciones
y del peso corporal, para prevenir enfermedades relacionadas con deficiencias y para reducir el riesgo
de enfermedades relacionadas con excesos”. A este concepto, en el caso de la alimentación de las
personas con un ECM, habría que añadir y siempre tener en cuenta que de ciertos requerimientos
nutricionales no se pueden sobrepasar unos límites y que estos pueden variar de una persona a otra.
La alimentación con ciertos alimentos o productos se hará con recursos medidos, en cantidades muy
escasas, a veces con apenas nada, pero suficiente.